蚕豆病疾病研究报告

疾病别名：蚕豆病 所属部位：全身

就诊科室：内科,血液科

病症体征：黑尿，蛋白尿，腹痛

疾病介绍：

什么是蚕豆病？蚕豆病是怎么回事？

俗称蚕豆病，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病，全世界约2亿人罹患此病，我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%，G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血

症状体征：

蚕豆病有什么症状？以下就是关于蚕豆病有哪些症状的详细介绍：

G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。

化验检查：

蚕豆病要做什么检查？以下就是关于蚕豆病检查的详细介绍： (1)血象：

① 血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下。 ② 红细胞最低降至0.51012/升以下。 ③ 网织红细胞明显增高>0.20。 ④ 外周血涂片可见有核红细胞增多。

⑤ 白细胞升高，可达(10～20)109/升，甚至呈类白血病反应;

⑥血小板计数正常或增高。 (2)骨髓象：

① 红细胞系、粒细胞系均明显增生，年龄越小粒细胞系增生愈明显。 ② 红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。 (3)尿检查：

① 尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。 ② 尿隐血试验阳性率可达60%～70%。

③ 尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性。 ④ 血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。 ⑤ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。

鉴别诊断：

蚕豆病的诊断方法有哪些？蚕豆病要做什么鉴别诊断？以下就是关于蚕豆病鉴别诊断的详细介绍：

该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日(1～3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%)，特别是荧光点试验诊断。 1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。 2. 临床特点：

①潜伏期数小时至48小时。

②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

③实验检查：高铁血红蛋白还原试验(MHB)正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者MHB还原率31%～74%(杂合子遗传者)，还原率

并发症：

蚕豆病的并发症有哪些？以下就是关于蚕豆病并发症的详细介绍：

本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因

G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。

治疗用药：

治疗蚕豆病的药物有哪些？蚕豆病的药物治疗法有哪些？以下就是关于蚕豆病治疗的详细介绍：

G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。