病理PBL讨论——案例四
小组成员：吴越 吴金双
一、 本例的主要病症是什么？
三年前曾患传染性肝炎（已愈），腹部胀痛食欲不振一个月，呕血二次急诊入院，入院前五个月即感疲乏无力，腹胀腹泻，时有大便带血。一个月前开始出现腹部胀痛，尤以右上腹明显，且渐消瘦，小便色黄量少。左胸前皮肤有一蜘蛛痣，浅表淋巴结无肿大，心肺无异常，腹部膨隆，上腹壁静脉清楚可见，有移动性浊音，肝浊音界在右第三助间，肝下界在肋下4cm可扪及，质坚硬，表面不平，脾脏在肋下6cm。
二、 本例有哪些病理变化？各病理变化之间的关系如何？
肝炎--肝硬化--肝功能失常--肝癌--肝瘀血--食道静脉曲张--腹内血管破裂--死亡
患者三年前曾患传染性肝炎（可能为慢性乙型病毒性肝炎），肝炎病变过程漫长，引起肝功能异常，以肝脏结缔组织弥漫性增生伴有肝细胞结节状再生为主要的病理特点。肝脏受致病因素作用后，肝细胞变性坏死，有炎性反应，残存的肝细胞形成不规则结节状肝细胞团，同时有大量的纤维结缔组织增生，形成纤维束，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割，改建成为假小叶，从而进展为肝硬化（大结节性）。由于肝硬化的存在，继发了一系列的并发症。肝细胞再生过程中，引起不典型增生，继发肝癌。癌细胞索之间为血窦相隔，癌肿边缘的肝组织受压萎缩这些病例特征，说明癌肿靠近血管，容易引起血管的侵犯，并发肝脏血管破裂出血。由于上述变化，造成肝内血循环紊乱，表现为血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受到再生结节挤压，肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小枝三者之间失去正常关系，
并相互出现交通吻合支等，造成肝脏血循环障碍，更加加重肝细胞的营养障碍，使肝硬化病变进一步发展，而且由此门静脉高压的病理改变，门静脉增高到一定程度，既可形成门体侧支循环开放，以食管、胃低静脉曲张和腹壁静脉曲张最为重要，脾因长期阻性充血而肿大，脾髓增值和大量结缔组织形成。
三、 试用病理所见解释有关临床表现，并阐明机理。
1. 肝：肝体积增大，切面见较大的肿物，大小为10×12cm2，并有出血坏死。
镜下见：肝癌细胞呈巢状或梁状，排列紊乱，癌细胞呈圆形或多角形，大小不等，核大深染，癌细胞索之间为血窦相隔。癌肿边缘的肝组织受压萎缩。
临床表现为:肝浊音界在右第三助间，肝下界在肋下4cm可扪及，质坚硬，表面不平.
机理： 乙肝病毒长期感染及复制容易引起肝癌，其原因是：（1）乙肝病毒激活某些原癌基因，同时使某些抑癌基因灭活或突变，促进癌变发生。（2）乙肝病毒可以激活启动因子，促进已被乙肝病毒感染的肝细胞向癌变方向转化。（3）乙肝病毒大量侵入到肝细胞里面，已被病毒入侵的肝细胞易于受到一系列的刺激而发生癌变。
肝硬化时，在肝细胞增生的过程中，可出现局灶性腺瘤样增生，易受致癌因素的作用而发生癌变，引发肝癌。
2. 肺：切面有散在多个圆形或卵圆形实化灶。
3. X线检查：肺野内可见多个散在指头大圆形致密阴影。
机理：癌细胞转移
4. 脾：肿大淤血（重600克）。
脾脏触诊: 脾脏在肋下6cm.
5. 食道：可见粘膜下静脉血管高度充盈。
6. 临床表现为:呕血,黑便.
7. 腹腔：血性腹水 4500ml。
临床表现为:腹部膨隆，有移动性浊音.
3-5机理：门脉高压症：这主要是由于肝的正常结构被破坏，肝内血液循环被改建造成的。原因有：①窦性阻塞：由于肝内广泛的结缔组织增生，肝血窦闭塞或窦周纤维化，使门静脉循环受阻；②窦后性阻塞：假小叶及纤维结缔组织压迫小叶下静脉，使肝窦内血液流出受阻，继而阻碍门静脉血液流入肝血窦；③窦前性阻塞：肝动脉小分支与门静脉小分支在汇入肝窦前形成异常吻合，使压力高的动脉血流入门静脉。门静脉压升高后，胃、肠、脾等器官的静脉血回流受阻。晚期因代偿失调，患者常出现以下临床症状和体征：
（1）慢性淤血性脾肿大（splenomegaly）：约有70%～85%患者会出现脾肿大。肉眼观，脾肿大，重量多在500g以下，少数可达800～1000g。质地变硬，包膜增厚，切面呈褐红色。镜下见脾窦扩张，窦内皮细胞增生、肿大，脾小体萎缩。红髓内有含铁血黄素沉着及纤维组织增生，形成黄褐色的含铁结节。脾肿大后可引起脾功能亢进。
（2）胃肠淤血、水肿：影响消化、吸收功能，导致患者出现腹胀，食欲不振等症状。
（3）腹水（ascites）：在晚期出现，为淡黄色透明的漏出液，量较大，以致腹部明显膨隆。腹水形成原因主要有：①门静脉高压使门静脉系统的毛细血管流体静压升高，液体自窦壁漏出，部分经肝包膜漏入腹腔；②肝细胞合成白蛋白功能降低，导致低蛋白血症，使血浆胶体渗透压降低；③肝灭能作用降低，血中醛固酮、抗利尿素水平升高，引起水、钠潴留。
（4）侧支循环形成：门静脉压升高使部分门静脉血经门体静脉吻合支绕过肝脏直接通过上、下腔静脉回到右心。主要的侧支循环和合并症有：①食管下段静脉丛曲张、出血。途径是门静脉→胃冠状静脉→食管静脉丛→奇静脉→上腔静脉。如食管下段静脉丛曲张发生破裂可引起大呕血，是肝硬化患者常见的死因之一；②直肠静脉（痔静脉）丛曲张。途径是门静脉→肠系膜下静脉→痔静脉→髂内静脉→下腔静脉。该静脉丛破裂常发生便血，长期便血可引起贫血；③脐周及腹壁静脉曲张。门静脉→脐静脉→脐周静脉网→腹壁上、下静脉→上、下腔静脉。脐周静脉网高度扩张，形成“海蛇头”（caput medusae）现象。
四、解释死亡原因
食管下段静脉丛破裂引起的上消化道大出血，合并肝癌及感染
