胞少的区域，可见成纤维细胞散在于纤维化或透 明变性的间质内。在纤维化区域可见破骨样多核 巨细胞，胞浆呈嗜伊红色，有不等量不规则排列的 胞核。辅助检查：左手正斜位ＤＲ提示未累及骨 质及关节。诊断：腱鞘巨细胞瘤。治疗：手术切除 肿瘤（图１Ｂ、１Ｃ），随访半年无复发。 ２讨论 腱鞘巨细胞瘤可于任何年龄发病，患者一般 多见于中年女性，好发于手足部，其次为踝、膝、髋 等。腱鞘巨细胞瘤生长缓慢，结节大小在数年内 可保持不变，一般无自觉症状和功能障碍。影像 学有助于腱鞘巨细胞瘤诊断，其主要的征象有关 节周围软组织肿胀，密度增高，软组织内一般无钙 化，伴或者不伴压迫性骨质侵蚀＿２ Ｊ。 腱鞘巨细胞瘤可以分为３种类型，即局限型 腱鞘巨细胞瘤、弥漫型腱鞘巨细胞瘤和色素绒毛 结节性滑膜炎。这３种类型肿瘤的临床特征、生 物学行为和预后都有一定的差异。局限型腱鞘巨 细胞瘤是起自指（趾）部腱鞘或指（趾）间关节滑 膜的良性肿瘤，可发生于任何年龄，中青年女性较 多，主要发生在小关节旁，表现为小关节旁软组织 肿块，偶可压迫或侵蚀邻近骨组织 Ｊ。弥漫型腱 鞘巨细胞瘤呈局部浸润性生长，主要生长于关节 外组织，但常同时伴有关节内病变，常发生于负重 大关节，常难以确定肿瘤的起始部位，临床常表现 为局部肿块肿胀、运动受限、关节闭锁。女性发病 稍多于男性，病变多单关节发病，很少累及多关 节 Ｊ。色素绒毛结节性滑膜炎主要发生在大关 节腔内，膝关节发病率最高，其次是髋、踝和肩关 节，较早出现关节疼痛、肿胀和活动受限，常反复 发作，时轻时重。受累关节可有轻压痛，部分病人 可触及结节状或囊状肿块，关节液多为血性，部分 病人可表现为半月板损伤的症状，如活动时伴有 弹响、绞锁、股四头肌萎缩等 Ｊ。髋关节处形成 的软组织肿块可引起股神经或坐骨神经病变，表 现为坐骨神经痛、跛行 Ｊ。 腱鞘巨细胞瘤病因仍存在争议，可能的病因 包括创伤、炎症性疾病、代谢异常等。腱鞘巨细胞 瘤术后高复发率、局部浸润性生长方式、少数病例 有恶变的特点以及分子生物学研究提示，此病具 有克隆性细胞遗传学异常的特点 Ｊ，包括基因重 排、染色体易位、异倍体的出现。 Ｊ Ｄｉａｇｎ］＇ｈｅｒ Ｄｅｒｍａｔｏ—Ｖｅｎｅｒｅｏｌ，Ｄｅｅ．２０１４．￣ｏ１．２１，Ｎｏ．６ 根据组织学特点，腱鞘巨细胞瘤需要与以下 疾病鉴别：①上皮样肉瘤：由增生的嗜酸』生上皮样 细和梭形细胞混合而成，因肿瘤发生坏死常有肉 芽肿样结构，神经和血管周围浸润常见，上皮样细 胞免疫组化ＣＫ阳性。②腱鞘黄色瘤：病变表现 为多灶性，主要由黄色瘤细胞组成，多核巨细胞及 炎性细胞较少。病变内常见胆固醇裂隙，该特点 在腱鞘巨细胞瘤中不多见。另外腱鞘黄色瘤临床 特点有血脂升高。③腱鞘纤维瘤：由大量的胶原 组织和散在的梭形纤维母细胞组成，极少含有黄 色瘤细胞和多核巨细胞，免疫组织化学对Ｖｉｍｅｎ— ｔｉｎ和ａｃｔｉｎ呈阳性反应而不表达ＣＤ６８，据此可以 作鉴别。④异物肉芽肿：有较多的慢性炎症细胞， 组织细胞和多核巨细胞较少，而纤维母细胞核上 皮样细胞数量较多，常可找到异物。 手术切除是腱鞘巨细胞瘤唯一有效的治疗方 法，注意切除彻底，避免损伤手足功能，如骨骼受 累应彻底刮除干净，必要时切除部分骨质，对于复 发病例，可适当扩大切除范围，对于多次复发病例 可以考虑根治性手术。 ［参考文献］ ［１］赵辨．中国临床皮肤病学［Ｍ］．南京：江苏科学技术 出版社，２０１０，１５７８．１５７９． ［２］ Ｋａｒａｓｉｃｋ Ｄ，Ｋａｒａｓｉｃｋ Ｓ．Ｇｉａｎｔ ｃｅｌｌ ｔｕｍｏｒ ｏｆ ｔｅｎｄｏｎ ｓｈｅａｔｈ：ｓｐｅｃｔｒｕｍ ｏｆ ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ ｆｉｎｄｉｎｇｓ［Ｊ］．Ｓｋｅｌｅｔ Ｒａ— ｄｉｏ，１９９２，２１（４）：２１９—２２４． ［３］ Ｓｏｍｅｒｈａｕｓｅｎ ＮＳＡ，Ｆｌｅｔｃｈｅｒ ＣＤＭ．Ｄｉｆｆｕｓｅ—ｔｙｐｅ ｇｉａｎｔ ｃｅｌｌ ｔｕｍｏｒ：ｃ“ｎｉｃ０ｐａｔｈｏｌ０ｇｉｃ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ ａｎａｌｙ－ ｓｉｓ ０ｆ ５０ ｃａｓｅｓ ｗｉｔｈ ｅｘｔｒａａｒｔｉｃｕｌａｒ ｄｉｓｅａｓｅ『Ｊ］．Ａｍｅｒｉｃａｎ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｓｕｒｇｉｃａｌ Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ，２０００，２４（４）：４７９—４９２． ［４］ Ｒｏａｃｈ Ｒ，Ｒｅｍｅｄｉｏｓ Ｉ．Ｌｏｃａｌｉｓｅｄ ｐｉｇｍｅｎｔｅｄ ｖｉｌｌｏｎｏｄｕｌａｒ ｓｙｎｏｖｉｔｉｓ：ａｎ ｕｎｃｏｍｍｏｎ ｃａｕｓｅ ｏｆ ｋｎｅｅ ｐａｉｎ ｍｉｍｉｃｋｉｎｇ ａ ｍｅｎｉｓｃａｌ ｔｅａｒ［Ｊ］．Ｂｒ Ｊ Ｓｐｏｔｓ Ｍｅｄ，２００３，３７（４）：３６８— ３６９． ［５］Ａｂｏｕｌａｆｉａ ＡＪ，Ｋａｐｌａｎ Ｌ，Ｊｅｌｉｎｅｋ Ｊ，ｅｔ ａ１．Ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ ｓｅｃｏｎｄａｒｙ ｔｏ ｐｉｇｍｅｎｔｅｄ ｖｉｌｌｏｎｏｄｕｌａｒ ｓｙｎｏｖｉｔｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｈｉｐ ［Ｊ］．Ｃｌｉｎ Ｏ￣ｈｏｐ Ｒｅｌａｔ Ｒｅｓ，１９９６，３２（５）：１７４—１８０． ［６］ Ｎｉｌｓｓｏｎ Ｍ，Ｈｏｇｌｕｎｄ Ｍ，Ｐａｎａｇｏｐｏｕｌｏｓ Ｉ，ｅｔ ａ１．Ｍｏｌｅｃｕ— ｌａｘ ｃｙｔｏｇｅｎｅｔｉｃ ｍａｐｐｉｎｇ ｏｆ ｒｅｃｕｒｒｅｎｔ ｃｈｒｏｍｏｓｏｍａｌ ｂｒｅａｋ－ ｐｏｉｎｔｓ ｉｎ ｔｅｎｏｓｙｎｏｖｉａｌ ｇｉａｎｔ ｃｅｌｌ ｔｕｍｏｒｓ［Ｊ］．Ｖｉｒｃｈｏｗｓ Ａｒ— ｃｈｉｖ，２００２，４４１（５）：４７５—４８０． ［收稿日期］２０１４—０２—０８ ［修回日期］２０１４—０５—２７
